来源：发表时间：2022-08-18 09:34:48 发布：0
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ardner综合症,又被称为魏纳加德娜综合症、大家族性肠道息肉症、大家族性窦汇区肠道息肉骨瘤皮下组织瘤综合症,是一种常染色体显性遗传病。gardner综合症是通过细胞中单一的缺陷遗传基因或几个独立但是却紧密联系的基因导致的病症,常伴有消化系统息肉症状,并且还有消化系统外变病病症,其所产生的软组织肿瘤等具有相对高度恶化潜力,有病变也许。因而病人一定要及时发觉,尽快医治,避免病变。gardner综合征(gardner综合征往往会伴随着哪些身体症状)
gardner综合症的病症特点
1、消化系统囊肿。gardner综合症最常见的消化系统息肉症状,囊肿普遍存在全部直肠内部结构,总数可以达到100个以上。从而由此可见于胃和十二指肠处。囊肿一般可存有很多年且不具备显著病症,往往在青年人后出现拉肚子、腹疼、大便出血、严重贫血和肠梗阻的症状,如有明显症状时肠道息肉经常已发生病变。
2、骨瘤。消化系统外变病普遍骨瘤,且大部分为良好。具体表现为皮质增厚、骨增生、牙列不齐,乃至有巨大的骨瘤,多发生于头骨、上颌及下颌、四肢长骨。gardner综合征(gardner综合征往往会伴随着哪些身体症状)
3、软组织肿瘤。软组织肿瘤主要为窦汇区皮脂囊肿及纤维性恶性肿瘤,也由此可见皮下脂肪瘤和平滑肌瘤等。上皮样囊肿多发于脸部、四肢及躯体处;纤维腺瘤常发生于皮下组织,体现为硬块或肿块。
4、随着瘤变。如甲状腺肿块、肾上腺腺瘤及肾上腺癌等。gardner综合征(gardner综合征往往会伴随着哪些身体症状)
口腔颌面部表现:Gardner综合征患者的口腔会出现一些异常,这些异常往往比患者的肠道更早出现临床症状。~75%的患者会出现口腔颌面部异常,其中骨瘤是最重要的表现。骨瘤多发于鼻窦和下颌骨,生长缓慢,大小不一。有外生性(外周性)和内生性(中央性)。Gardner综合征患者口腔会有阻生牙.先天性缺牙.多生牙.牙骨质增生.牙源性囊肿.磨牙融合根.长锥磨牙根.牙发育不全.组合性牙瘤和广泛的龋齿等表现。表皮样囊肿是颌面部皮肤损伤的主要表皮样囊肿,是青春期患者的良性病变。
肠道临床表现:主要表现为结直肠胃肠息肉。一般来说,胃肠道临床症状可能发生在30岁左右,如下胃肠道出血.腹痛.腹泻.肠梗阻和粘液样大便。如果息肉发生在青春期,可能是因为息肉小,没有明显的胃肠道反应。息肉都是腺瘤性息肉,可以发生癌变。青春期恶变率为5%,30岁时为50%。gardner综合征(gardner综合征往往会伴随着哪些身体症状)
软组织肿瘤:硬纤维瘤是结肠切除术死亡的主要原因,发病率约为10%,在女性中更为常见。它主要发生在腹部前壁或腹部的皮肤上,没有包膜被子。虽然肿瘤是局部侵袭性的,但它是一种生长缓慢且不会恶化的良性肿瘤。软组织肿瘤的性质与年龄密切相关,Gardner20岁以内的软组织肿瘤多为硬纤维瘤和纤维瘤,多见于颈部和背部。~40岁出现的软组织肿瘤多为硬纤维瘤和纤维瘤,发病部位多见于颈背。~40岁的软组织肿瘤主要发生在面部、胸部和背部,主要发生在皮脂腺囊肿。40岁以上的软组织肿瘤常见于胸部、背部和四肢,主要是脂肪瘤.脂肪纤维瘤.神经纤维瘤。gardner综合征(gardner综合征往往会伴随着哪些身体症状)
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